Porfirinas metabolismo

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Porfirinas metabolismo
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Generalidades

• Las porfirinas son compuestos cíclicos , formados
  por el enlace de cuatro anillos pirrol a través
  de puentes metenilo (-CH).
• Forman complejos con iones metálicos enlazados a
  los nitrógenos del grupo pirrol.
• Ej. Hemo de la hemoglobina( Fe2)
• Clorofila (Mg2)
• Citocromos (Fe2)

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Ejemplos de alguna hemoproteínas
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Importancia biomédica

• El metabolismo del grupo hemo y de los pigmentos
  biliares es básico para la comprensión de las
  diversas funciones de las hemoproteínas en el
  cuerpo.
• Las Porfirias enfermedades producidas por
  anormalidades en la vía de la biosíntesis de las
  diversas porfirinas.
• La ictericia, debida al aumento de bilirrubina
  plasmática.

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ferroquelatasa
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Enzimas de la biosíntesis

• 1. ALA SINTASA
• 2. ALA DESHIDRATASA
• 3. UROPORFIRINOGENO SINTASA I
• 4. UROPORFIRINOGENO III SINTASA
• 5. UROPORFIRINOGENO DESCARBOX.
• 6. COPROPORFIRINOGENO OXIDASA
• 7. PROTOPORFIRINOGENO OXIDASA
• 8. FERROQUELATASA

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Regulación

• La enzima regulable es la ALA sintasa, está
  sujeta a inducción y represión.
• Se induce por fármacos Ej. Barbitúricos,
  griseofulvina. La mayor parte de estos fármacos
  induce a la enzima mediante la inducción del
  citocromo P450 que utiliza al hem.
• La glucosa y la hematina reprime a la enzima

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Características de las porfirinas

• Las porfirinas absorben luz a 400 nm, a esta
  banda se le llama banda de Soret
• Presentan fluorescencia roja debido a los dobles
  enlaces.
• Son utilizados para el tratamiento a ciertos
  tipos de cáncer, debido a que los tumores
  capturan mayor cantidad que los normales las
  cuales se pueden excitar por un laser de argón y
  produce efectos citotoxicos.

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PORFIRIAS
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Síntomas de las porfirinas
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Conde Drácula
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Catabolismo del grupo hemo
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Catabolismo del hemo
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B. Conjugada o directa
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ICTERICIAS

• 1. PREHEPATICAS Hemólisis acelerada
• 2. INTRAHEPÁTICAS Síndrome de Gilbert, sin. De
  Rottor, sin. de Crigler Najar
• 3. POSTHEPATICAS Obtrucción biliar

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Ictericias de acuerdo al tipo de bilirrubina
aumentada

• 1. NO CONJUGADA, libre o indirecta
• Anemias hemolíticas, Ictericia fisiológica
  neonatal sind. de Crigler-najar I y II, sind. de
  Gilbert, Hiperbilirrubinemia tóxica.
• 2. CONJUGADA o directa Obstrucción del árbol
  biliar, sind. de Dubin-Johnson, sind. de Rotor.

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