1
PLAUCIU LIGOS (2)

• Kraujagyslines kilmes plauciu ligos
• hemodinamine plauciu edema
• ARDS
• plautine hipertenzija
• Pneumonijos
• Obstrukcines plauciu ligos

• RESTRIKCINES PLAUCIU LIGOS
• PLAUCIU AUGLIAI

2
RESTRIKCINES LIGOS POŽYMIAI

• Klinika dusulys, dažnas kvepavimas, veliau
  cianoze, be kvep. t. obstrukcijos požymiu
• Patofiziologija sumažejes plauciu turis,
  sumažejusi kraujo oksigenacija alveolese
• Rö difuzine infiltracija (smulkus mazgeliai,
  ruožai ar matinio stiklo šešeliai
• Pakitimu finalas koreti plauciai
• Pasekmes antrine plautine hipertenzija - cor
  pulmonale

3
RESTRIKCINES LIGOS PATOLOGINIAI POKYCIAI

• IVAIRUS DERINIAI
• Fibrozuojantis alveolitas
• Mezenchiminiai mazgeliai alveolese
• Obliteruojantis bronchiolitas
• Granulomos
• Limfiniu folikulu formavimasis

4
RESTRIKCINES LIGOS

• Žinomos etiologijos
• Pneumokoniozes (neorganines dulkes)
• Hipersensityvus pneumonitai (organines dulkes)
• Vaistu ar toksinu sukelti pneumonitai
• Infekciniai pneumonitai (virusai, tbc, grybeliai,
  pirmuonys)
• Nežinomos etiologijos
• Idiopatine plauciu fibroze (Hamman-Rich
  sindromas)
• Sarkoidoze
• Difuziniai plauciu hemoraginiai sindromai
  (Goodpasture, idiopatine plauciu hemosideroze)
• Vaskulitai (Wegenerio g., mikroskopinis p., etc)
• PSS, RA, SRV ir kitos j.a. ligos

5
PNEUMOKONIOZES (1)

• Neorganiniu dulkiu sukeltos
• Dažniausiai - profesines
• Faktoriai
• dulkiu kiekis plauciuose (trukme, intensyvumas)
• dulkiu daleliu dydis ir forma (patekimas i
  alveoles)
• dulkiu daleliu tirpumas ir fizinis-cheminis
  reaktyvumas (poveikis i audinius)
• papildomu faktoriu poveikis (rukymas)
• Darbo apsauga -gt ligos reteja

6
PNEUMOKONIOZES (2)

• Antrakoze (akmens anglies dulkes)
• asimptomine antrakoze
• paprasta angliakasiu pneumokonioze
• komplikuota angliakasiu pneumokonioze
  (progresuojanti masyvi fibroze)
• Silikoze (SiO2 kristalai - kvarcas, etc)
• Asbesto sukelta patologija (kristaliniai
  hidratuoti silikatai, formuojantys skaidulas -
  pramoneje, statybinese medžiagose)
• pleuros fibroze, hidrothorax, plauciu fibroze
  (asbestoze), bronchogenine Ca, mesothelioma, kiti
  vežiai

7
HIPERSENSITYVUS PNEUMONITAI

• Hiperergine III--gt IV tipo reakcija alveolese i
  organines dulkes
• Fermerio plauciai (termofiliniu aktinomiceciu
  sporos šiltame šiene)
• Balandžiu veisejo plauciai - paukšciu išskyros
  bei plunksnos
• Oro kondicionieriaus plauciai (termofilines
  bakterijos)
• Byssinosis (tekstiles pramones dulkes)
• Jei
• epizodinis kontaktas su alergenu, umus
  priepuoliai (4-6 val. po kontakto)
• nuolatinis kontaktas - letine eiga
• Diagnozuoti ir šalinti etiologini faktoriu

8
IDIOPATINE PLAUCIU FIBROZE

• Sinonimai (bent 20)
• Hamman-Rich sindromas
• kriptogeninis fibrozuojantis alveolitas
• letinis intersticinis pneumonitas
• paprastas intersticinis pneumonitas
• Ekskliudavus kitas žinomas pneumonito priežastis
  (bukles), 50 lieka idiopatiniai
• Morfologija
• Aktyvi faze (alveoliu pertvaru edema,
  monuklearine infiltracija, g.b. hialinines
  membranos)
• Letine faze (alveoliu pertvaru fibroze, koretas
  plautis)
• Gali greitai progresuoti, dažniausiai miršta po 2
  m.

9
SARKOIDOZE (1)

• Neaiškios etiologijos liga, pasireiškianti
  epitelioidiniu NE-nekrozuojanciu granulomu
  formavimusi ivairiuose organuose
• plauciai arba regioniniai limfmazgiai - 90
• kiti limfmazgiai, blužnis
• akys, oda, kepenys, kaulu ciulpai, seiliu bei
  ašaru liaukos
• Atmesti kitas bukles (mikobakterijos, grybeliai,
  berilis)
• Patogeneze granulomine reakcija (CD4, Ma) prieš
  nežinoma antigena (-us?)
• Morfologija epitelioidines granulomos su
  gigantais, g.b. kalcio konkrementai (Schaumanno
  kuneliai), gig. lastelese - g.b. asteroidiniai
  kuneliai

10
SARKOIDOZE (2)

• Dažniau serga moterys
• Klinika
• palengva atsiranda kvepavimo nepakankamumo
  reiškiniai (restrikcinis sindromas)
• kosulys, hemoptysis, krutines skausmai
• sisteminiai reiškiniai (karšciavimas, silpnumas,
  svorio kritimas, anorexia, naktinis
  prakaitavimas)
• limfadenopatija, hepato- splenomegalija, etc
• Letine, sunkiai prognozuojama eiga
• 65-70 pasveiksta (spontaniškai ar gydant
  steroidais)
• 20 liekamieji plauciu pažeidimo reiškiniai
• 10 miršta, del pulmokardialinio nepakankamumo
• Stadijos I (tik plauciu limfadenopatija), II
  (Iplauciu infiltracija), III (tik plauciu
  pažeidimas)

11
DIFUZINES PLAUCIU HEMORAGIJOS SINDROMAI

• Goodpasture sindromas
• dažniau vyrai, 10-30 metu amžiuje
• autoimunine liga (Ak prieš alveoliu ir glomerulu
  bazines membranas)
• IF linijinis IgG švytejimas BM
• nekrotinis hemoraginis intersticinis pneumonitas
• nekrotinis pusmenulinis glomerulonefritas
• plauciu pažeidima predisponuoja rukymas ir
  organiniu tirpikliu inhaliacija
• prognoze labai bloga, anksti diagnozavus -
  plazmaferezecitostatikai
• Idiopatine plauciu hemosideroze neaiški
  patogeneze
• Vaskulitai ir j.a. (reumatines) ligos

12
PLAUCIU AUGLIAI

• Bronchogenine karcinoma (90-95 pirminiu plauciu
  augliu)
• Bronchoalveoline karcinoma
• Neuroendokrininiai augliai (5)
• Kiti ivairus augliai (2-5)
• Metastaziniai augliai (x)

13
BRONCHOGENINE KARCINOMA

• Dažniausias vyru vežys - 1/3 mirciu nuo vežio
• 7 abieju lyciu vežio mirciu
• dažniausias mirtinas piktybinis auglys
• Dažneja ir moteru tarpe, jau lenkia kruties veži
  pagal mirties priežasti

14
BRONCHOGENINE KARCINOMA ETIOLOGINIAI FAKTORIAI

• Tabako rukymas, ypac cigaretes
• Pramoniniai veiksniai
• Oro užterštumas
• Genetiniai faktoriai
• Vežys rande, iš rando (dažniausiai
  adenokarcinoma), rande sutrinka epitelio ir
  stromos reguliaciniai santykiai --gt sutrikusi
  epitelio regeneracija

15
BRONCHOGENINE KARCINOMA HISTOLOGINE KLASIFIKACIJA

• Plokšcialastelinis vežys
• Adenokarcinoma (liaukinis vežys)
• broncho (acinarine, papiliarine, solidine)
• bronchoalveoline
• Smulkiu lasteliu vežys
• avižiniu lasteliu
• tarpiniu lasteliu
• kombinuota (paprastai su plokšcialasteline CA)
• Stambiu lasteliu karcinoma (nediferencijuota,
  gigantiniu lasteliu, šviesiu lasteliu)
• Kombinuota plokšcialasteline/adenokarcinoma

16
BRONCHOGENINE KARCINOMA ANATOMINIAI VARIANTAI

• Lokalizacija
• centrinis
• periferinis
• Pagal augimo pobudi
• egzofitinis
• endofitinis

17
BRONCHOGENINE KARCINOMA METASTAZAVIMO YPATYBES

• Limfogeninis ir hematogeninis kelias
• Anksti metastazuoja
• Hematogenines metastazes dažniausiai i
• antinkscius - 50
• kepenis - 30 - 50
• galvos smegenis - 20
• kaulai - 20

18
BRONCHOGENINE KARCINOMA PLOKŠCIALASTELINE

• Susijusi su rukymu
• Dažniausiai - centrinis vežys
• Palyginus velai metastazuoja
• Palyginus greitai auga
• Ivairus diferenciacijos laipsnis (keratino
  gamyba, lasteliu atipizmo laipsnis)

19
BRONCHOGENINE KARCINOMA ADENOKARCINOMA

• Dažniausia moteru ir nerukanciu žmoniu plauciu
  vežio forma
• Dažniausiai - periferinis
• Palyginus anksti metastazuoja
• Palyginus letai auga
• Ivairus diferencijacijos laipsnis, histologinis
  variantas - bronchoalveoline karcinoma

20
BRONCHOGENINE KARCINOMA SMULKIU LASTELIU

• Budinga histologija smulkios i limfocitus
  panašios lasteles, neformuojancios liaukiniu
  strukturu
• Turi neurosekrecines granules - neuroendokrinines
  kilmes (APUD sistemos) lasteles
• hormoniškai aktyvus auglys - endokrininiai
  paraneoplastiniai sindromai
• Stiprus ryšys su rukymu, tik 1 - nerukoriams
• dažniausiai centrinis, greitai augantis ir
  metastazuojantis
• Chirurgiškai - praktiškai nepagydomas

21
BRONCHOGENINE KARCINOMA STAMBIU LASTELIU

• Tai mažai diferencijuotas vežys, kiles iš
  plokšcialastelinio arba liaukinio vežio
• Pagal lasteliu išvaizda gigantiniu lasteliu,
  šviesiu lasteliu, šeiviniu lasteliu

22
BRONCHOGENINE KARCINOMA ANTRINIAI PAKITIMAI
PLAUCIUOSE

• Daline broncho obstrukcija - emfizema
• Pilna obstrukcija - atelektaze
• Pulingas arba opejantis bronchitas bei
  bronchiektaze
• Plauciu abscesas
• Perikarditas
• Pleuritas
• Vena cava superior sindromas

23
BRONCHOGENINE KARCINOMA PROGNOZE

• Nežiurint i pastangas anksti diagnuozuoti - lieka
  bloga
• 5 metus išgyvena 9
• Plokšcialastelines ir adenokarcinomos 5 metu
  išgyvena 10, smulkialastelinis vežys - tik 3
• Tik 20-30 diagnozes metu yra operuotini
• Lokalizuotas mažesnis nei 4 cm skersmens auglys
  pilnai rezekavus 5 metu išgyvenamumas
  plokšcialastelinio - 40 , adenokarcinomos ir
  stambiu lasteliu vežio -30

24
BRONCHOGENINE KARCINOMA PARANEOPLASTINIAI
ENDOKRININIAI SINDROMAI

• ADH (hiponatremija)
• AKTH, Cushingo sindromas
• Parathormonas (hiperkalcemija)
• Kalcitoninas (hipokalcemija)
• Gonadotropinai (ginekomastija)
• Serotoninas (karcinoido sindromas)

25
BRONCHOALVEOLINE KARCINOMA

• Iš terminaliniu bronchioliu ar alveoliu epitelio
• periferinis vežys - kaip taisykle
• budinga histologija prizminis ar kubinis
  epitelis, dengiantis alveoliu pertvaras, su
  papiliariniais dariniais
• velai manifestuoja
• palyginus - retai ir velai metastazuoja
• chirurgiškai rezekavus, 5 metus gyvena 50-75
• bendra prognoze - 5 metus gyvena 25

26
NEUROENDOKRININIAI PLAUCIU AUGLIAI

• Iš APUD (neuroendokrininiu lasteliu) sistemos
• turi neurosekrecines granules
• variantai
• hiperplazijos mazgeliai, augliukai letinio
  uždegimo ar randu fone
• broncho karcinoidas
• smulkialastelinis vežys

27
BRONCHO KARCINOIDAS

• Iš APUD (neuroendokrininiu lasteliu) sistemos
• nesusijes su rukymu
• budinga histologija
• smulkios, monomorfiškos lasteles, apvaliais
  branduoliais, išsideste sijomis bei grupemis
• kartais - žymesni polimorfizmo reiškiniai
  (agresyvesni)
• neretai - invazyvinis augimas, kartais -
  metastazes
• klinika auglysKARCINOIDO SINDROMAS
• priepuoliai (viduriavimas, išmuša karštis,
  cianoze)
• prognoze 5-10 metu - išgyvena 50-95
• atipinis karcinoidas citologinis atipizmas,
  recidyvai arba metastazes po 2 metu (50)

28
KITI (IVAIRUS) PLAUCIU AUGLIAI

• Minkštuju audiniu
• fibroma, fibrosarcoma
• leiomyoma, leiomyosarcoma
• lipoma
• hemangioma, hemangiopericitoma
• chondroma
• Limfomos
• Hodgkino
• ne Hodgkino
• Disontogenetinis - hamartoma (neproporcingas,
  iškreiptas normalaus audinio išvešejimas),
  dažniausiai - iš kremzles

29
METASTATINIAI (ANTRINIAI) PLAUCIU AUGLIAI

• Dažniausias variantas
• daugybiniai židiniai (gali buti vienas)
• plaucio periferijoje (gali buti centre)
• Reciau
• išplites peribronchiniais ir perivaskuliniais
  tarpais, balzgani ruožai, del limfogeninio
  plitimo, lymphangitis carcinomatosa
• Kartais
• makroskopiškai nematomas
• mikroskopiškai limfagyslese bei kraujagyslese