Ict res du nouveau-n Tandonnet Olivier- N onatalogie

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Ictères du nouveau-né

• Tandonnet Olivier- Néonatalogie Maternité
• CHU Bordeaux

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HEMOGLOBINE
hème
Globine
BILIRUBINE
Fixation à lalbumine
Circ sanguine bili non conjuguée indirecte
Foie conjuguée directe
Libre, non liée
selles?couleur
Urines?couleur
Toxicité neuro
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Sémiologie de lictère

• Coloration cutanéo-muqueuse
• Conjonctives à partir de 20 µmol/l
• Appréciation variable selon léclairage, la
  pigmentation cutanée
• Orange bilirubine indirecte, non conjuguée
• Vert bilirubine directe, conjuguée
• Couleur des selles
• Blanches pas de pigments obstacle biliaire
• /- Colorées obstacle incomplet (anorganique)

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Urines foncées
Selles  mastic 
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Signes de gravité

• De lictère
• Délai dapparition
• Atteinte neurologique
• Hypotonie
• Hypertonie
• Troubles de loculomotricité
• Convulsions
• Du terrain
• Prématuré
• Faible poids de naissance
• De létiologie
• Quantité de bilirubine libre
• Anémie
• Insuffisance hépatique / Atrésie des voies
  biliaires

ICTERE NUCLEAIRE
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Anamnèse

• Incompatibilité 
• Groupe ABO, Rhesus, RAI de la mère
• Nombre de grossesses antérieures et groupe
  sanguin des enfants
• Transfusion sanguine antérieure
• Infection
• Sérologies rubéole, toxo, BW, HIV, CMV
• Fièvre en couors de travail, Strepto B
• Anoxie pernatale
• Parthogramme
• Médicaments utilisées
• Score dApgar

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Examen clinique

• Délai dapparition (lt 24h)
• Rapidité dévolution
• Coloration jaune / verte
• Coloration des selles et des urines
• Signes dhémolyse pathologique
• Pâleur, hépato-splénomégalie
• Hémoglobiniurie
• Retentissement neurologique

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Mesure de la bilirubine transcutanée

• Estimation colorimétrique du jaune
• Bilirubine
• Collagène ? avec lâge
• Mélanine ? avec la pigmentation
• Diminution des prélèvements sanguins
• Ne remplace pas les prélèvements
• Pas de différence entre conjuguée et non
• Variabilité inter-individuelle
• Variabilité intra-individuelle ( erreur ? avec
  lâge )

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(No Transcript)
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Examens de première intention

• Bilirubine non conjuguée (99)
• Groupe et Coombs
• NFS, plaquettes
• (haptoglobine)

• Bilirubine conjuguée (1)
• Selles mastic
• Échographie du foie et voies biliaires
• Selles normales /variables
• Transaminases
• TP, TCA, facteur V
• Ammoniémie, lactates

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Photothérapie

• Transformation par les UV de la bili non
  conjuguée en produit hydrosoluble élimination
  urinaire
• Efficacité ? avec surface exposée

• Risque
• Déshydratation, hyperthermie
• Lésions oculaires
•  baby bronze syndrome  si bili conjuguée
• Précautions
• Protection des yeux
• Apports hydriques
• Surveillance thermique

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Photothérapie avec miroir
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Photothérapie intensive
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Ttt inefficace gt passer à pallier supérieur
Ttt efficace gt continuer
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Arbre diagnostique
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Bilirubine indirecteIctères hémolytiques

• Hémolyse physiologique
• Incompatibilité RHESUS
• Incompatibilité ABO
• Anomalies corpusculaires
• Déficit enzymatique
• Anomalies de la paroi globulaire
• Anomalies de lhémoglobine

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Ictère physiologique

• Polyglobulie fœtale due a lhypoxie relative in
  utero
• Destruction des GR  en excès  à la naissance
  immaturité hépatique
• Ictère gt 48 h, orange
• Examen normal
• Bilirubine non conjuguée

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Immunisation Rhesus(1)

• 4 naissances / 1000
• Mère Rhesus - / enfant Rhesus
• Test de Coombs
• Circonstances dallo-immunisation
• Avortements, grossesse extra-utérine
• Métrorragies
• Trophocentèse, amniocentèse
• Prévention
• RAI mensuelles si mère Rh -
• Immunoglobulines spécifiques anti-D passives

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Test de Coombs
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Immunisation Rhesus (2)

• Diagnostic anténatal
• RAI systématique si mère Rh -
• Dosages semi-quantitatifs ou pondéraux
• Bilirubinamnie (diagramme de Liley)
• Anasarque fœtal
• Diagnostic post-natal
• Ictère précoce lt H24
• Anémie
• Hépato-splénomégalie

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Immunisation Rhesus (3)CAT en post-natal

• A la naissance
• hémoglobine, bilirubine , groupe complet
• Gravité si RAI gt 1µg/l , bili gt 60µmol/l , Hb lt
  10 g/dl
• Photothérapie
• H4 bili , groupe
• H8 bili, Hb
• EST
• Bili ? gt 10 / heure malgré photothérapie
• Hb lt 10 g/dl avant H24
• Suivi 3 mois anémie

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Immunisation ABO

• Fréquent
• Mère O / enfant A ou B
• Mère A / enfant B
• Mère B / enfant A
• Ictère nu, /- précoce, intense
• Anémie à surveiller

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Anomalies de la paroi globulaire

• Maladie de Minkowski-Chauffard
  microsphérocytose
• Autosomique dominante à pénétrance variable
• ATCD familiaux
• anémies chroniques, lithiases biliaires,
  splénectomie
• Ictère précoce anémie

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Déficit enzymatique

• Glucose-6-phosphate-déshydrogénase (G6PD)
• Récessif lié à lX
• Méditerranée , Afrique
• ATCD familiaux anémies aiguës déclenchées par
  aliments, médicaments
• Pyruvate kinase
• Autosomique récessif
• ATCD familiaux

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Hémoglobinopathies

• Chaînes alpha
• Risque majeur et précoce car touche HbF et HbA
• Alphathallassémies
• Asie
• Chaînes bêta
• Peu de manifestations en période NN car gt 95
  dHbF
• Drépanocytose , bétathallassémies

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Résorption dhématomes

• Fréquent
• Traumatisme obstétrical
• Anémie pas obligatoire , stable si elle existe

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Bilirubine directe Ictères cholestatiques

• Ictère vert
• Selles mastics
• Urines foncées
• Prurit
• échographie des voies biliaires

• VB dilatées obstacle
• Kyste du cholédoque
• Vb non vues ou non dilatées atrésie des voies
  biliaires  urgences 
• Isolée ou syndromique
• Intervention de Kasai lt 1 mois
• Risque cirrhose

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Ictères mixtes  hépatites 

• Infection urinaire
• Maladies métaboliques
• Hépatites infectieuses
• Syphilis congénitale
• Herpès, CMV, varicelle, EBV
• Toxoplasmose
• paludisme

• Transaminases
• Coagulation
• Ammoniémie, lactates

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Ictère prolongé

• Lait maternel
• Jamais dangereux
• Ictère orange ( bilirubine indirecte )
• Preuve par chauffer lait gt52C ou rien
• Hypothyroïdie
• Dépistage
• Signes associés
• Maladie de Gilbert
• Maladie de Criggler-Najar

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Conclusion

• Fréquent en période néonatale
• Couleur de lictère
• Bili transcutanée courbe
• Photothérapie
• Hémolyse / Groupe / test de Coombs
• Surtout pas hépatites A , B ou C