Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim Willemsen

1
Van harte gefeliciteerd namens UMC Nijmegen Wim
Willemsen
2
Nieuwe ? technieken bij patienten met
MRK 06-06-2009 Leiden
3
1975-2009

• 243 MRK patiënten UMCN

4

• Mayer 1829
• Rokitansky 1838
• Küster 1910
• Hauser 1961

5
Historie

• Mayer Duitse arts (1787-1865)
• Rokitansky Oostenrijks patholoog (1804-1865)
• Küster Duits gynaecoloog (20e eeuw)
• Hauser Zwitsers arts (20e eeuw)

6
Redenen voor poli bezoek

• 88.5 Uitblijven van de menstruatie
• 2.9 Cyclische buikpijn
• 2.2 Seksuele problemen
• 0.7 Kinderwens
• 5.7 Andere redenen

7
Uitblijven van de menstruatie

• Traag opgang komen vd cyclus pubertas tarda
• Hormonaal anorexie etc
• Afsluiting vaginaal maagdenvlies/tussenschot/afwe
  zige-afgesloten baarmoedermond
• Androgeen Ongevoeligheids Syndroom
• MRK

8
Incidentie MRKH

• ? 14000-110000 vrouwen (15000)
• 1999, Templeman Obstet. Gynecol. Survey
• 2002, Laufer Curr. Opinion Obst. Gynecol.

9

• Congenital aplasia of the vagina
• CAV
• Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome
• MRKH

10
MRKH kenmerken

• Wegblijven van de menstruatie tgv een afwezige
  vagina
• Rudimentaire aanduidingen vd baarmoeder
• Slanke eileiders (soms afwezig)
• Normale eierstokken
• Normale eierstok-functie
• Normale genitalia uitwendig
• Normale chromosomen (46,XX)
• Normale secundaire geslachtskenmerken
• Soms afwijkingen van nieren 40 en wervelkolom
  10

11
MRK

• Aangeboren afwezigheid van de inwendige geslachts
  organen
• Verschil tussen klassiek symmetrisch en
  partieel asymmetrisch MRK

12
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome
13
Rudimentaire knopEierstok
14
Relatie genitalia en nieren

• lt 6 wks
• Afwezige genitalia en nieren Potter
• 6 9 wks
• Afwijkingen genitalia en nieren
• gt 9 wks
• Alleen afwijkingen van de genitalia

15

• Solitaire bekken nier

16

• Syndroom van
• Klippel Feil

17

• Aangeboren oor
• afwijkingen

18
Problemen bij MRK patienten

• Kinderwens
• David 1975
• Heidenreich 1976

• Seksuele problemen
• Woraschk, Seifert 1974
• Eicher 1976

19
Hypothesen voor hetMRK syndroom

• GALT
• Galactose-1-phosphate uridyl transferase
  deficiency is not associated with
• Müllerian aplasia in Dutch patients.
• Roel Nijland, Ron A. Wevers, Ronald J.A.
  Wanders, Francis E. Hartog, Wim N.P. Willemsen.
• Chromosomen
• Chimeer
• Nils Lambalk
• Multi-factorieel

20
Therapie MRKH

• Geen
• Frank
• Chirurgie

21
Therapie neovagina

• Niet-operatief
• Frank
• Ingram

• Operatief
• Zonder transplantaat
• Vecchietti
• Williams
• Met transplantaat
• McIndoe
• Sigmoïd-plastiek
• Davydov
• Huidflappen
• Malaga

22
Frank 1938
23
Frank 1938

• Eerste keus
• Impressie-methode
• Pelotte-therapie
• Cranio-dorsaal/craniaal
• ½ uur - 2 uur/dag
• Binnen 7 weken te zien of het zinvol is
• 2 mnd-2 jaar resultaat
• Succes 85-90
• Motivatie hoog
• Psychisch rijp

24
McIndoe 1938
25
McIndoe
26
Vecchietti 1974
27
Laparoscopische Vecchietti
28
Davydov 1969
Nijmegen mei 1992
29
Neovagina resultaten

• Geen over consensus ideale methode
• Niet chirurgische therapie eerste keus
• McIndoe meest gebruikte operatieve techniek
• Vecchietti middels laparoscopie in opkomst
• Op dit moment te weinig grote follow-up studies
• Keus afhankelijk operateur en patiënt

30
Voortplanting

• Acceptatie
• Adoptie
• Pleegkind
• Draagmoeder ?
• Baarmoeder transplantatie ?

31
(No Transcript)
32
(No Transcript)
33
Succesful uterine transplantation in the mouse
pregnancy and post-natal development of offspring.

• El-Akaouri RR, Kurlberg G, Brännström R
• Hum Reprod 2003, 18, 2018 - 2023

34
(No Transcript)
35
(No Transcript)
36
Het einde
Kirsten Kluivers Ina Beerendonk
Wim Willemsen
37
Embryologie
38
Hypothesen voor hetMRK syndroom

• De Müllerse strengen bereiken de urogenitale
  sinus niet
• De Müllerse strengen komen niet bij elkaar fusie
  probleem
• Holte vorming van de Müllerse strengen treedt
  niet op kanalisatie probleem
• Combinaties