Expos

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Exposé sur l Ictère

• Présenté
• Par
• Mlle Sana ABOUZAHIR
• Service de Médecine B
• Chef de service Pr H.OUAZZANI
• Année universitaire 2006/2007

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Plan

• -Définition de lictère
• -Rappel métabolisme de la bilirubine
• -Ictère à bilirubine non conjuguée
  Généralités physiopath,clinique
• Principales étiologies
• -Ictère à bilirubine conjuguée
• diagnostic positif
• orientation diagnostic étiologies ?!
• -Schéma récapitulatif

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Définition de lictère

• Un ictère (ou "jaunisse") est la traduction
  clinique d'une augmentation de la bilirubine
  conjuguée ou non conjuguée. La concentration
  sérique de la bilirubine totale est normalement
  de 5 à 17 µmol/l.
• Un ictère conjonctival apparaît quand la
  bilirubine sérique dépasse 30 µmol/l.
• L'ictère cutané est généralement franc
  lorsque la bilirubine totale dépasse 50 µmol/l.

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(No Transcript)
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Rappel métabolisme de la bilirubine

• La connaissance du métabolisme normal de la
  bilirubine permet de mieux comprendre, en
  fonction du niveau de l'anomalie, les différentes
  maladies révélées par un ictère.

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Rappel métabolisme de la bilirubine

• 1 - PRODUCTION DE LA BILIRUBINE
• La bilirubine est le principal produit de
  dégradation de l'hème.
• La source principale de bilirubine est la
  destruction physiologique des hématies
  sénescentes par le système réticulo-endothélial.

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Rappel métabolisme de la bilirubine

• 2 - CAPTATION PAR LE FOIE
• La bilirubine, produite sous forme non
  conjuguée, libre, n'est pas hydrosoluble. Elle ne
  peut être éliminée par le rein. Elle est
  transportée dans le sang liée à l'albumine et
  captée par les hépatocytes par un mécanisme mal
  connu.

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Rappel métabolisme de la bilirubine

• 3- CONJUGAISON ET EXCRETION DANS LA BILE
• Dans l'hépatocyte la bilirubine est conjuguée
  à l'acide glucuronique et transformée en
  bilirubine dite glucuroconjuguée, hydrosoluble,
  activement éliminée dans les canalicules
  biliaires.

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Rappel métabolisme de la bilirubine

• Dans l'intestin, la bilirubine conjuguée est
  transformée par les enzymes bactériennes en une
  série de dérivés, les urobilinogènes. La plus
  grande partie de ces urobilinogènes est éliminée
  dans les matières fécales après avoir été
  transformée en stercobilinogène (expliquant la
  couleur marron des selles). Une petite partie est
  réabsorbée puis éliminée dans les urines
  (coloration jaune).

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(No Transcript)
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Rappel métabolisme de la bilirubine

• Le dosage de la bilirubine conjuguée et non
  conjuguée permet donc de distinguer les ictères à
  bilirubine conjuguée ou non conjuguée.
• Une insuffisance rénale majore la concentration
  sérique de la bilirubine.

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• Physiopathologie
• une destruction excessive des hématies
  (hémolyse)
• un trouble de la glycuronoconjugaison de la
  bilirubine.
• Clinique
• L'ictère est modéré, sans prurit
• les urines sont claires car seule la
  bilirubine conjuguée
• hydrosoluble peut passer dans l'urine sauf
  en cas dhémolyse intra vasculaire qui donne une
  hémoglobinurie .
• Selles de coloration très foncée.
• Les tests hépatiques, hormis la
  bilirubinémie, sont normaux.

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• Il existe trois causes principales permettant
  d'expliquer une augmentation de la bilirubine non
  conjuguée, par ordre de fréquence
• Maladie de Gilbert
• Hémolyse
• Maladie de Criggler Najjar type I et II

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• 1) La maladie de Gilbert
• anomalie affectant 2 à 4 des adultes normaux.
• transmise de façon autosomique récessive.
• diminution de l'activité d'une enzyme de la
  glucuro-conjugaison.

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• 1) La maladie de Gilbert
• Il n'y a pas d'hépatomégalie.
• Il s'agit le plus souvent d'une découverte
  biologique fortuite
• ou de la constatation d'un ictère fluctuant (la
  bilirubine reste
• le plus souvent inférieure à 60 µmol/l).
• Les "poussées" d'ictère sont favorisées par le
  jeûne. Il n'y a
• pas de test biologique diagnostique de routine.
• La biopsie du foie est inutile.
• Il n'y a aucun traitement et aucune surveillance
  à effectuer.

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• 2) Maladies hémolytiques
• Il existe une production excessive de
  bilirubineune hyperbilirubinémie principalement
  non conjuguée, sans bilirubinurie.
• L'hémolyse entraîne
• -une anémie
• -une augmentation du nbr des
  réticulocytes et
• du fer sérique
• -une baisse de l'haptoglobinémie.
• -augmentation des LDH et
  hémoglobinurie

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• 2) Maladies hémolytiques
• Linterrogatoire recherchera
• la notion davortement ,Intervention
  gynécologique récente
• Des antécédents familiaux ou personnels de
  maladies
• hémolytiques
• Un séjour en pays impaludé
• Lexamen clinique précis lallure de lictère et
  de la fièvre et
• des symptômes daccompagnement fièvre tierce,
  quarte,
• frissons, splénomégalie

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• 2) Maladies hémolytiques
• Les étiologies de lhémolyse pathologique
• Incompatibilité fœto-maternelle
• Défaut de conjugaison immaturité de la
  GT(glucoronyl transférase )
• Inhibition compétitive de cette enzyme par des
  médicaments
• Ex ATB novobiacine rifampicine

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• 3) Maladie de Criggler Najjar type I et II
• affections très rares
• le plus souvent de transmission autosomale
  récessive
• un déficit partiel type II
• il s'agit d'une autre mutation que dans la
  maladie de
• Gilbert, le pronostic est bon. Le traitement
  repose sur
• la prise, à vie, de phénobarbital (inducteur de
• l'activité enzymatique résiduelle).

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ICTERE A BILIRUBINE NON CONJUGUEE

• 3) Maladie de Criggler Najjar type I et II
• déficit total de la glucuroconjugaison le type
  I
• la découverte se fait le plus souvent dans la
  période
• périnatale et il existe un risque
  d'encéphalopathie
• bilirubinique (car la bilirubine non conjuguée,
• liposoluble, peut pénétrer les cellules
  cérébrales). Le
• traitement repose sur la photothérapie parfois
  suivie
• d'une transplantation hépatique

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Ce quil faut retenir !

• Au total
• Lictère a bilirubine non conjuguée ( libre) est
  caractérisé par des urines clairs , des selles
  très foncées et un bilan hépatique normal en
  dehors de laugmentation du taux de la bilirubine
  non conjuguée.
• Ses étiologies sont lhémolyse (faut pas oublier
  lorigine infectieuse !!!)
• Et puis des anomalies génétiques essentiellement
  la maladie de Gilbert

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• Un ictère à bilirubine conjuguée est la
  conséquence du reflux d'une bile déjà conjuguée
  dans le sang. Ce reflux peut être la conséquence
  d'un obstacle mécanique ou d'un dysfonctionnement
  du pôle canaliculaire des hépatocytes.
• L'interrogatoire, l'examen physique et les
  examens biologiques sont indispensables à la
  démarche étiologique mais l'échographie
  abdominale, examen simple, non invasif et peu
  coûteux apporte des renseignements considérables
  qui permettent d'orienter vers l'existence ou non
  d'un obstacle mécanique.

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• L'interrogatoire
• Il permet de préciser en particulier
• ? Terrain
• -âge
• -les antécédents personnels (épisode
  antérieur similaire, médicaments, évaluation de
  la consommation dalcool actuelle et passée,
  transfusion sanguine, etc. ...) et familiaux
• ? Caractères de lictère
• - Sa date dapparition.
• - Son mode évolutif variable (lithiase),
  aggravation progressive (cancer).

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• ? Signes associés
• Syndrome grippal, arthralgie, anorexie évoquent
  une hépatite virale.
• La séquence douleur biliaire-fièvre-ictère, un
  ictère variable évoquent une lithiase de la voie
  biliaire principale (VBP).
• Un melæna évoque un ampullome vatérien.
• Un prurit précédent lictère évoque une
  compression ou une sténose de la VBP, une
  cirrhose biliaire primitive.
• Altération de létat général et amaigrissement
  évoquent un cancer.
• La survenue au cours dune grossesse (3e
  trimestre) évoque
• une cholestase gravidique, une stéatose aiguë de
  la grossesse.

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• Sur le plan clinique
• Prurit
• Syndrome de cholestase
• -Urines sont très foncées
• -Selles blanches mastic
• . -Reflets cutanés verdâtres lorsque la
  cholestase est intense
• -augmentation des phosphatases alcalines , de
  la GGT et du cholestérol total

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• Stéatorrhée accompagnée damaigrissement
  (malabsorption des graisses)
• Troubles en rapport avec la malabsorption des
  vitamines liposolubles
  syndrome hémorragique vit K
• ostéomalacie vit D
• trouble de la vision nocturne A
• Xanthomes sous cutanés (en rapport avec
  lhypercholestérolémie)
• Signes en rapport avec la maladie causale
  douleur fièvre arthralgies

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• Examen physique
• Les signes associés (en particulier la fièvre,
  le prurit et l'amaigrissement)
• permettent d'orienter le diagnostic.
• Il permet aussi de rechercher
• -une hépatomégalie et/ou une splénomégalie
• -une douleur provoquée de l'hypochondre
  droit, adénopathies, et la présence d'ascite.
• - circulation veineuse collatérale.
• - grosse vésicule.
• - tumeur rectale.
• - métastase du Douglas.
• - ganglion de Troisier.

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• Examens biologiques
• Les examens biologiques de première intention
  sont les suivants
• Numération formule sanguine, (hyperleucocytose?,
  hyperéosinophilie?),
• transaminases, gamma-GT, phosphatases alcalines,
  bilirubine totale et
• conjuguée
• facteurs de la coagulation (Taux de Prothrombine
  avec dosage du facteur
• V, facteur de la coagulation non vitamine-K
  dépendant, qui ne baisse donc
• pas en cas de cholestase prolongée),
• électrophorèse des protides (avec dosage de
  l'albuminémie et des
• gammaglobulines).
• Tests spécifiques
• Sérologies virales.
• Auto-anticorps.

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ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

• Echographie hépato-bilio-pancréatique
• Cet examen permet de poser le diagnostic d'ictère
  obstructif
• avec dilatation des voies biliaires extra (gt10
  mm) et/ou intra
• hépatiques. Une dilatation associée de la
  vésicule biliaire
• permet de situer l'obstacle au niveau du
  cholédoque.
• Il permet par ailleurs de rechercher des signes
  indirects
• évocateurs de cirrhose (en particulier dysmorphie
  hépatique,
• signes d'hypertension portale, ascite), des
  adénopathies
• profondes, une tumeur de la tête du pancréas, et
  la présence
• éventuelle d'une lithiase biliaire.

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Orientation diagnostique

• Deux situations
• Soit quon a une cytolyse franche par rapport
• à la cholestase ou linverse
• 1/la cytolyse prédomine
• Cest le cas de lhépatite
• Aigue virus .médicaments ,auto-immune, alcool
• Chronique poussée aigue dhépatite chronique
• insuffisance hépatique
  grave

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Orientation diagnostique

• 2/la cholestase prédomine
• Sagit-t-il dune cholestase extra-hépatique
  ou intra-hépatique ?
• échographie
• 2-1 cholestase extra hépatique
• Cause bénigne ou maligne ?
• a/ étiologies bénigne
• lithiase de la voie biliaire principale
• parasitose hydatidotose ,ascaridiose
• b/ étiologie maligne
• cancer de la tête du pancréas
• Ampullome de vater , cancer du hile du foie

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Orientation diagnostique

• 2-1 cholestase intra hépatique
• Chez le nouveau né atrésie des vois biliaires
• Chez ladulte
• -Cirrhose biliaire primitive
• -Cholangite sclérosante
• -Médicaments

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Orientation diagnostique

• Cas particuliers Ictère de la grossesse
• un ictère de nimporte quelle origine et
  notamment
• par hépatite virale, cause la plus fréquente chez
  ces
• femmes jeunes.
• Deux causes sont cependant spécifiques de la
• grossesse
• la cholestase gravidique intrahépatique
• la stéatose aiguë gravidique.

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Orientation diagnostique

• Cholestase gravidique intra hépatique lictère
  est précédé dun prurit et survient pendant le
  troisième trimestre de la grossesse.
• Stéatose aiguë gravidique
• Affection rare mais grave, elle apparaît dans
  le troisième trimestre de la grossesse.
• Elle associe ictère, vomissements, signes
  dinsuffisance hépatocellulaire et parfois des
  signes de pré éclampsie.
• Biologiquement, on trouve une forte
  hyperleucocytose, des
• transaminases modérément élevées, une diminution
  du taux de
• prothrombine, parfois une coagulation intra
  vasculaire disséminée et une
• insuffisance rénale.
• La biopsie hépatique réalisée par voie
  transjugulaire montre une stéatose
• Microvésiculaire centro-lobulaire
  caractéristique.

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Points forts

• Un ictère à bilirubine conjuguée résulte dune
  anomalie
• siégeant en aval de la glycurono-conjugaison et
  se voit dans
• toute pathologie hépatobiliaire.
• Lictère à bilirubine conjuguée est caractérisé
  par des urines
• foncées, des selles décolorées, lassociation
  fréquente à un
• prurit et des tests hépatiques anormaux.
• Léchographie hépatobiliaire est lexamen
  morphologique à
• réaliser en première intention devant un ictère à
  bilirubine
• conjuguée
• Elle recherche une dilatation des voies biliaires
  extra- ou
• intra hépatiques.
• -Elle précise également la morphologie du foie,
  de la
• vésicule, du pancréas.

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Points forts

• La biopsie hépatique a un intérêt lorsque la
• cause de lictère est intra hépatique.
• Un obstacle secondaire à une pathologie
• tumorale est suspecté devant un ictère
• dapparition progressive et sans rémission,
• associé à un amaigrissement, une altération
• de létat général.

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