D'U' MALADIE dALZHEIMER

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D.U.MALADIE dALZHEIMER MALADIES
APPARENTÉESDu diagnostic précoce à la prise en
charge

• Université de Poitiers
• Faculté de Médecine et de Pharmacie

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LES APRAXIES

• M.N. BESSON
• Unité de Neuropsychologie et de Rééducation du
  langage
• CHU La Milétrie- POITIERS

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DÉFINITION

• un trouble acquis du comportement gestuel quil
  sagisse de mouvements adaptés à un but ou de la
  manipulation réelle ou mimée dobjets, ne
  sexpliquant ni par une atteinte motrice, ni par
  une atteinte sensitive (Déjerine, 1914), ni par
  une altération intellectuelle importante, ni
  encore par lexistence de troubles majeurs de la
  compréhension et survenant lors de la lésion de
  certaines zones cérébrales.
• Signoret North, 1979
• R.Gil, 2003

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HISTORIQUE (1)

• 1900 Hugo-Karl LIEPMANN Conseiller Impérial
  M.T., 48 ans cas dapraxie unilatérale droite.
  Le terme dapraxie motrice est proposé.
• 1908 LIEPMANN étude incluant 42 patients,
  (lésion droite) et 47 autres (lésion gauche).
  Aucun cas dapraxie ds les lésions droites.
   Apraxie sympathique  trouble accompagnant
  lhémiplégie droite. Conclut à une dominance de
  lHG pour les fonctions praxiques et lactivité
  gestuelle.
• Première synthèse clinique distinction apraxie
  idéatoire (forme sévère apr. idéom. pour lui
  )/apraxie idéomotrice/apraxie mélokinétique.
• 2nde synthèse (1920) autonomie apraxie
  idéatoire gt modèle classique connu.

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HISTORIQUE (2)

• 1905 PICK aphasique prenant un couteau pour
  se coiffergttrouble de lutilisation des objets
  nommé  apraxie motrice .
• 1921 Kleist Strauss apraxie constructive.
• 1941 Brain isole apraxie dhabillage.
• 1967 Hecaen dissociation en fonction du type
  de geste déficitaire.
• 1973-78 Luria implication du lobe frontal
  dans la planification et programmation du geste
• 1979 Signoret Roth modèle analogique à
  celui du langageconjonction de gestèmes/kinèmes
• 1985 Roy Square système conceptuel/système
  de production.
• 1991 Rothi et al. modèle plus cognitiviste.

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LOCALISATION ANATOMIQUE
gyrus supramarginalis gyrus angulaire

• centre majeur des praxies lobe pariétal
  hémisphère dominant (pli courbe /gyr. supramar.)
• gyrus supramarginalis centre des engrammes
  visuo-kinesthésiques programmant les séquences de
  gestes appris.

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Etapes nécessaires dans la réalisation dun geste

• Phase de conception dun projet idéatoire
  représentation mentale de l acte à accomplir
  puis succession de gestes nécessaires à son
  exécution.
• gt son altération entraîne une apraxie
  idéatoire ou apraxie de conception.
• Phase de transmission de ce projet moteur à la
  zone motrice.
• gt son altération définit lapraxie
  idéomotrice.
• Phase dexécution par la mise en jeu des
  activités musculaires élémentaires constitutives
  du mouvement ou des mélodies cinétiques.
• gt son altération est conçue comme une apraxie
  dexécution ou apraxie mélokinétique.

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SÉMIOLOGIE DES GESTES (1)

• les gestes symboliques ou significatifs le
  plus souvent des gestes conventionnels si lon se
  réfère à une culture donnée.
• réflexifs, cest-à-dire rapportés au corps
  (somato-centrés), ex salut militaire, pied de
  nez, signe de croix
• non réflexifs, cest-à-dire tournés vers
  lextérieur (extéro-centrés), ex au revoir,
  applaudir
• les gestes expressifs (dits aussi iconiques ou
  imagés) Hecaen, 1972. Certaine ressemblance
  entre le geste et ce quil évoque. Traduit une
  sensation, une impression, un sentiment le
  froid, la peurla menace

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SÉMIOLOGIE DES GESTES (2)

• les gestes arbitraires gestes sans
  signification particulière, sans référence
  culturelle anneaux doigts 1-2, poing
  fermé-paume vers le bas
• réflexifs (ex. paume G sur oreille G).
• non réflexifs.
• Le plus souvent sur imitation, sont mono ou
  bimanuels.
• les pantomimes gestes de mimes dutilisation
  dobjets. Qualifiés aussi dintransitifs.
• Ex. se peigner, se brosser les dents
• les gestes dutilisation effective dobjets
  réels
• gestes simples (un seul outil scie) gestes
  complexes (une série dactes élémentaires
  allumer une bougie, fermer une enveloppe et la
  timbrer). Sont qualifiés de transitifs.

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PATHOLOGIE DU GESTE (1)

• Un certain nombre derreurs
• Liepmann, 1900,1908.
• De Renzi al., 1988
• omission du mouvement.
• mauvais usage.
• mauvaise localisation.
• persévérations.
• assimilation dune partie du corps à lobjet.
• erreurs dans la succession logique des actes
  élémentaires.
• tentatives dautocorrection, etc.

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PATHOLOGIE DU GESTE (2)

erreur dans lutilisation
objet pris pour un autre
se brosser les dents
daprès Cubelli et al., 2000, modifié.
mauvaise localisation
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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE IDÉOMOTRICE (1)
• déf. trouble de la réalisation de gestes
  simples, isolés ou de certains fragments dune
  séquence gestuelle réalisée sur imitation ou sur
  ordre.
• Le Gall coll., 1994.
• différents niveaux anatomiques dévaluation,
  mais siège surtout aux membres supérieurs.
• mouvements uni ou bilatéraux.
• phénomène de dissociation automatico-volontaire
  (voir vie quotidienne vs examen clinique).
• la reconnaissance des gestes peut être
  préservée.
• Heilman, Rothi Valenstein, 1982.

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE IDÉOMOTRICE (2)
• Evaluation
• les gestes arbitraires (sans signification)
  mauvaise orientation, mauvaise sélection des
  doigts
• les gestes symboliques
• les gestes expressifs
• gt gestes peu différenciés, mauvais
  positionnement, persévérations
• pour certains les pantomimes
• utilisation dune partie du corps à la place
• de lobjet, gestes peu différenciés.
• niveau et degré daltération très variable,
  fonction des modalités dentrée

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE IDÉATOIRE (1)
• déf. désigne des difficultés lors de la
  manipulation dobjets.
• quelques désaccords Sitting (1931)
  nombreuses erreurs idéomotrices sont difficiles à
  distinguer des erreurs idéatoires.
• contestation comme symptôme autonome, Déjerine
  (1914).
• certaines dissociations exécution/reconnaissance
  ont été retrouvées (Bergego al., 1992).
• existence même mise en question (Poncet, 1991).
• perturbe spécifiquement lutilisation d outils.
• peut apparaître dans la vie quotidienne (clé,
  repas) variation/moment gêne bilatérale.

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE IDÉATOIRE (2)
• Evaluation utilisation objets isolés, en
  séquences, ou situation de choix multiples par
• manipulation dobjets réels.
• imitation des manipulations effectuées par
  lexaminateur.
• ou les pantomimes recouvrant ici
  lexploration de lapraxie idéomotrice
• discussion.
• les modalités de traitement sont visuelles,
  tactiles ou auditives.
• exploration implique le plus souvent le haut du
  corps.
• De Renzi., 1988 analyse qualitative.

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE MÉLOKINÉTIQUE
• ou Apraxie motrice (1)
• déf. trouble de la dextérité (Habib al.,
  1994). Caractérisée par des difficultés à
  réaliser des mouvements fins, rapides et
  sélectifs, alternatifs ou en séries (altération
   mélodie des gestes ).
• affecte un petit territoire musculaire (surtout
  mb. sup. et ses extr.).
• presque toujours unilatéral.
• mouvements automatiques atteints (marche,
  mastication) gestes spontanés aussi perturbés
  que gestes sur commande.
• l identification de gestes incorrects et
  dutilisation anormale doutils .

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE MÉLOKINÉTIQUE
• ou Apraxie motrice (2)
• mouvements perdent de leur fluidité, ils sont
  hâchés, malhabiles.
• Evaluation
• faire pianoter.
• faire successivement le geste de serrer le poing
  puis faire un anneau entre le pouce et lindex

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE CONSTRUCTIVE (1)
• déf. trouble isolé de lexécution de dessins
  libres ou copiés ou de tâches constructives en
  figures bi ou tridimensionnelles.
• désordres différents selon lhémisphère lésé
• lésions gauches structure simplifiée, nombre
  de détails réduits amélioration par repères ou
  copie. Trouble porte sur la programmation.
• Closing-in fréquent lésions bilatérales.
• lésions droites tr. sévères, perturbations
  visuo-spatiales pas amélioré par repères svt
  négligence G.
• lésions hémis. moyennes juxtaposition de
  détails, ms résultat final peu perturbé.

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE CONSTRUCTIVE (2)
• syndrome fréquent et souvent précoce dans la MA,
  (Lavelée, Desgranges Eustache, 2000), chez les
  MA amélioration par un modèle à la différence
  des démences à corps de Lewy.
• Evaluation évaluation sur ordre et sur
  imitation dessiner des dessins simples (carré,
  cercle) ou plus complexes (cube, maison) ou
  encore réaliser des activités plus complexes
  (puzzle) ou copie de figures (allumettes ou cubes
  de Kohs).

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE CONSTRUCTIVE (3)

réalisation chez un patient dément (MA) avec
phénomène de closing-in
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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE de lHABILLAGE (1)
• déf. trouble particulier dapraxie réflexive
  (le corps en est lobjet) ne concernant que
  lactivité dhabillage.
• difficulté à shabiller, à disposer ou encore
  enfiler des vêtements. Ylieff, 1994,1995.
• cas les moins graves difficultés à lacer des
  chaussures, fermer une boutonnière, nouer une
  cravate
• retentissement indéniable gt dépendance
  variable, caractère fluctuant au début (déroute
  entourage).
• svt associée à apraxie constructive.
• fréquente dans MA aux stades avancés.

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE de lHABILLAGE (2)

extrait R. Gil, 2003
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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE BUCCOFACIALE (1)
• déf. caractérisée, dans les gestes
  bucco-faciaux, par une dissociation entre
  limpossibilité deffectuer volontairement des
  mouvements à but non langagier alors que les
  mouvements automatiques et réflexes sont
  préservés.
• dissociation automatico volontaire.
• atteint les 2 côtés du visage, mais partie
  supérieure le plus souvent épargnée.
• plus svt associée à une apraxie idéomotrice quà
  une apraxie idéatoire.
• accompagne svt une aphasie de Broca ou une
  aphasie globale.

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CLINIQUE DES APRAXIES

• APRAXIE BUCCOFACIALE (2)
• Evaluation

tirer la langue
siffler
claquer la langue
montrer les dents
gonfler les joues
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CLINIQUE DES APRAXIES

• AUTRES APRAXIES
• APRAXIE DE LA MARCHE
• déf. incapacité de disposer convenablement ses
  membres inférieurs, Le Gall, 1994, (tendance à la
  rétropulsion, R. Gil, 2003).
• saccompagne svt dapraxie des mouvements
  globaux du corps se coucher, prendre la
  position du boxeur
• APRAXIE PALPÉBRALE
• déf. concerne la fermeture ou louverture des
  yeux.

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CLINIQUE DES APRAXIES

• DYSPRAXIE DIAGONISTIQUE
• et MAIN ÉTRANGÈRE
• la 1ère désigne un comportement conflictuel
  intermanuel, caractérisé par les mouvements dune
  main réalisant linverse de lautre.
• droitier main G, section corps calleux.
• la 2ème désigne la tendance irrépressible dune
  main (D ou G) à explorer lenvironnement
  (tâtonne, saisit, manipule).
• AGRAPHIE APRAXIQUE
• désigne  latteinte du savoir-faire gestuel
  nécessaire à la réalisation des lettres, à
  lordonnancement spatial des mots, à la
  manipulation des outils nécessaires à
  lécriture .

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APPROCHE NEUROPSYCHOLOGIQUEDES APRAXIES

• Modèle Rothi, Ochipa et al., 1997.
• modèle le plus récent et le plus élaboré.
• distingue les étapes de traitement de
  linformation gestuelle par référence à ce qui
  été observé dans les approches cliniques mais
  aussi aux processus engagés dans le traitement du
  langage.
• il différencie, Le Gall al., 2000
• un lexique daction dentrée et de sortie.
• différentes modalités sensorielles.
• une voie de traitement non lexicale.
• la sémantique de laction.

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LOCALISATIONS LÉSIONNELLES
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APRAXIES MALADIE dALZHEIMER (MA), (1)

• 1ères études patron homogène de détérioration,
  Richard al., 1988.
• depuis années 1980 profils dévolution
  diffèrent selon les sujets/moment dapparition.
• apraxie idéomotrice
• Kempler (1988) production de mimes,
  utilisation dobjets chutent rapidement/capacité
  s linguistiques, dès le début.
• Kato, Meguro al. (2001) différentes tâches
  groupes de malades scindés en 3/ résultats.
  Utilisation du corps comme objet chez les MA /
  soit altération prononcée, soit capacité de
  récupération du geste dutilisation de loutil
  est détériorée.

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APRAXIES MALADIE dALZHEIMER (MA), (2)

• Willis, Behrens al. (1998) tps de latence
  long, éventail derreurs grand ceci est
  marquant pour tâches transitives et utilisation
  de la main non dominante.
• Parakh, Roy al. (2004) score au MMS
  corrélé aux tr. praxiques (pantomimes).
• apraxie idéatoire
• apparition qqfois tardive (stratégies
  dévitement faciles).
• Tsortzis coll. (1986) associée soit à un
  stade avancé, soit à une forme sévère de la
  maladie (B. Ska, 1994).
• Pena- Casanova, Bertran-Serra, (1993) MA en
  début dévolution apraxie idéatoire sans
  apraxie idéomotrice.

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APRAXIES DÉGÉNÉRESCENCE CORTICO-BASALE (DCB)

• apraxie gestuelle y est fréquente.
• Jacobs, Adair al. (1999) tableau initial
  dapraxie idéomotrice (représentation geste ).
• Salter, Roy al. (2004) gestes intransitifs
  significatifs vs gestes arbitraires moins
  précis.
• Traduction info. visuelle en un mvt est moins
  coûteuse (importance contexte et représentation
  de ces gestes en mémoire dans la performance
  gestuelle).
• Spatt, Bak al. (2002) altération mémoire
  sémantique ici responsable de la perte de lusage
  dun objet chez 2 patients/5 de létude.
• peut entraîner une main étrangère avec mvts
  anormaux, soit postural soit élaborés à relier
  à latteinte pariétale et frontale, R. Gil, 2003.