MUCOCELE ETMOIDAL

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MUCOCELE ETMOIDAL

• Mª José Lesmas Navarro
• Servicio ORL
• Hospital La Fe

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CASO CLÍNICO

• Paciente varón de 14 meses
• Exoftalmos secundario a mucocele en celdillas
  etmoidales
• A.P FIBROSIS QUÍSTICA
• Prematuro (35 semanas)
• Embarazo gemelar, bicorial biamniótico (FIV)

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• Ingresa al nacimiento en UCI Neonatal por cuadro
  de distres respiratorio que precisa 24 horas de
  ventilación mecánica.
• Es diagnosticado de Ileo meconial.
• Se solicita estudio genético para FQ, mostrando
  la mutación F508 en heterocigosis.
• Test sudor estando la concentración de
  electrolitos por encima de los valores de
  referencia

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Exploración física

• Exoftalmos izquierdo
• Reflejo pupilar normal
• PC normales
• Fondo de ojo normal

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TAC órbita

• -Se aprecia una masa de atenuación relativamente
  homogénea, similar a la de partes blandas, que
  parece originarse en el macizo etmoidal izquierdo
  generando una marcada expansión ósea,
  extendiéndose extraconal a la órbita homolateral
  con marcado desplazamiento del músculo recto
  interno y del globo ocular.
• Ocupación mucosa de celdillas etmoidales derechas
  y de ambos senos maxilares.
• Los hallazgos sugieren, dado el contexto clínico
  del paciente, un MUCOCELE ETMOIDAL, sin poder
  descartar la posibilidad tumoral.
• Completar estudio de imagen con RMN.

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RMN

• Expansión de celdillas etmoidales izquierdas
• Contenido quístico-proteico con marcada hiposeñal
  en secuencias T2

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• Isoseñal en T1 y ausencia de realce tras la
  administración de gadolinio
• Deformidad de la pared medial del globo ocular,
  ?diámetro transverso y ?antero-posterior junto a
  moderado exoftalmos.
• El nervio óptico es de características normales.

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• Luxación de cornete medio.
• Etmoidectomía anterior, drenando material
  purulento mucoso
• Toma de biopsias
• Marsupialización de lesión pseudoquística en
  etmoides izquierdo, quedando el seno etmoidal
  completamente abierto
• Revisiones posteriores en C.Ext de ORL

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Definición.

• Los mucoceles son lesiones pseudoquísticas (XIX)
• Origen los senos paranasales
• Quistes secretores revestidos de epitelio
  respiratorio superior
• Acumulación de secreción mucosa y descamación del
  epitelio de los senos paranasales
• ? presión con adelgazamiento y destrucción
  progresiva de sus paredes óseas.
• Cuando se sobreinfecta ? piocele.

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Etiología.

• Mecanismo obstrucción del ostium de drenaje de
  los senos paranasales.
• Principal causa inflamación crónica mucosa
  sinusal (rinitis crónica).
• Causas menos frecuentes como
• - pólipos
• - traumatismos
• - particularidades
  anatómicas
• - cirugía previa de
  senos paranasales
• - tumoraciones
  sinusales malignas o benignas
• - fibrosis quística

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Generalidades

• Edad de aparición 40-60 años
• Excepcional su aparición antes de los 20 años
  salvo
• si existe antecedente previo de traumatismo
• en infancia pensar en FQ
• Ligero predominio en el sexo masculino
• 90 consultan por síntomas oculares
• Histológicamente
• Cápsula epitelio mucoso ciliar con
  atrofia y metaplasia escamosa
• Luz secreción mucosa
• TC infiltrado inflamatorio y
  abundante fibrosis

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Clasificación

• ? Según el contenido del quiste
• Hidrocele contenido claro y acuoso.
• Mucocele contenido viscoso y opalescente.
• Piocele contenido purulento
• bacteriano
• micótico DM, alcóholicos e ID

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• ? Según la localización

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• 1. Mucocele etmoidofrontal y frontal.
• Representan el 74 del total
• M. etmoidofrontal es la variedad frecuente
• Frecuentemente invade la órbita
• tumoración en el ángulo superointerno que
  desplaza al globo ocular hacia abajo y fuera.
• Raramente fistulizan externamente a la piel, pero
  puede producir un ectropión cicatricial.

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• 2. Mucocele etmoidal
• Suponen un 3 del total y el 58 de los casos se
  manifiestan con alt. visuales.
• Puede afectarse todo el seno etmoidal aunque tb
  puede haber una afectación independientemente de
  las celdillas etmoidales anteriores y de las
  posteriores
• etmoidofrontal
  esfenoidal

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• 3. Mucocele esfenoidal y etmoidoesfenoidal
• Suponen un 13 del total.
• Se manifiestan clínicamente por una proptosis del
  globo ocular.
• Producen alteraciones en la agudeza visual en un
  70 y son los que con mayor frecuencia
  desarrollan atrofia óptica.
• En ocasiones episodios migrañosos con
  oftalmoplejía, parálisis de pares craneales y
  proptosis pulsátil, de manera que simula un
  aneurisma carotídeo-cavernoso.
• Poco frecuentes pero su incidencia es mayor en
  los países del Tercer Mundo.

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• 4. Mucocele maxilar
• No es reconocido por todos los autores.
• La destrucción del techo del mucocele puede ser
  la causa de enoftalmos espontáneo no traumático.
• 5. Mucocele extrasinusal
• Extraordinarios
• Aparecen en individuos con traumatismos previos y
  migración del epitelio en los que se ha
  desarrollado la tumoración al no poder evacuar su
  contenido por la no existencia del ostium de
  drenaje.

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Clínica

• Dos estadios consecutivos
• mucocele se halla circunscrito en el interior del
  seno síntomas sugestivos de inflamación sinusal
  presidida por cefaleas de carácter opresivo y
  aumento de la secreción nasal. Hallazgo es casual
• manifestaciones orbitarias. Proptosis del globo
  ocular y su luxación junto con la aparición de
  una masa tumoral blanda bien delimitada.
• La proptosis es de instauración lenta, cuando se
  instaura bruscamente debe sospecharse siempre la
  sobreinfección y aparición de una celulitis
  orbitaria, y varía según el seno afectado.
• - etmoidofrontales hacia abajo y hacia
  fuera
• - esfenoidal o esfenoetmoidal hacia
  delante.

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• Masa de crecimiento lento en el ángulo
  superointerno de la órbita cuando existe una
  afectación etmoidofrontal. En los esfenoidales no
  se palpa.
• Debido al desplazamiento del globo ocular, existe
  diplopía que se agudiza en ciertas posiciones de
  la mirada, ya que el tumor ejerce un efecto masa
  sobre los músculos extraoculares ocasionando una
  alteración de la motilidad ocular extrínseca. Si
  la fisura orbitaria superior se comprime, hecho
  más frecuente en los mucoceles etmoidales, es
  posible hallar parálisis oculares e hipoestesia
  de la frente.

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Diagnóstico

• Historia clínica
• Exploración física
• Inspección desplazamiento del globo ocular hacia
  abajo y fuera
• Palpación masa en el ángulo superointerno, bien
  delimitada y fluctuante. Al ser presionada
  dolor.
• Exploración oftalmológica ? agudeza visual, ?
  PIO
• Exploraciones complementarias Rx, TAC, RMN

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• - Métodos de imagen ? sensibles pero poco
  específicos.
• localización, extensión
• si es quístico o sólido
• si refuerza o no con el medio de contraste
• determinar comportamiento benigno o maligno .
• TAC craneal
• Masa de densidad similar a la del parénquima
  cerebral, bien delimitada, en los senos
  paranasales afectados. Con contraste la cápsula
  se hace hiperdensa mientras que su contenido
  permanece estático.
• RNM craneal
• Es un examen que complementa al anterior.
• Superior a la TAC en sobreinfección micótica
  (aspergilosis).

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Diagnóstico diferencial

• Tumoraciones benignas propias de la órbita
• frecuente es el meningioma frontal anterior
• Tumoraciones propias de la órbita malignas
• rabdomiosarcoma primario
• Meningocele
• Metástasis
• Celulitis orbitaria
• Seudotumor orbitario
• Tumores sinusales benignos
• - osteomas, seudoquistes o los quistes de
  retención.
• Tumores nasosinusales malignos
• - carcinomas frontales y etmoidales.
• Pneumosinus dilatans
• Tromboflebitis del seno cavernoso

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Tratamiento

• Tto elección es siempre quirúrgico.
• Es posible la desobstrucción espontánea del
  ostium de drenaje, con lo que desaparece la
  tumoración que drena su contenido hacia la fosa
  nasal y se restablece la fisiología sinusal.
• La técnica a emplear varía en función de la
  localización de la lesión.
• - Los mucoceles etmoidales son candidatos a CENS
  con marsupialización amplia.
• En otras ocasiones se realiza una etmoidectomía
  externa.
• Los mucoceles maxilares pueden abordarse
  combinadamente por endoscopia y Caldwell-Luc con
  un drenaje adecuado de la cavidad.

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• Todos los pacientes con fibrosis quística tienen
  sintomatología de vías aéreas superiores que
  consisten fundamentalmente en sinusitis crónica.
• Existe un hallazgo característico que es la
  expansión de las paredes
• mediales de los senos maxilares denominado
  pseudomucocele (flechas) ya que la secreción es
  muy espesa y no puede ser movilizada por el
  transporte ciliar.
• Su presentación es rara en los enfermos de FQ.
• La primera referencia corresponde a Rulon en
  1963, posteriormente se han descrito una
  treintena de casos, siendo la serie más amplia la
  de Neely en 1972, en la que se describen 17
  casos.

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Conclusiones

• El mucocele más frecuente es el frontoetmoidal.
• La técnica diagnóstica fundamental es TAC.
• Aunque puede haber una resolución espontánea el
  tratamiento de elección es el quirúrgico.
• Debe restablecerse siempre la permeabilidad del
  ostium de drenaje ya que si no se restaura se
  producirá la recidiva de la enfermedad.

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Bibliografía

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  Ediciones Díaz Los Santos.